Wednesday, October 24, 2012

MENINGIOMA


MENINGIOMA



LATAR BELAKANG.
Karena kemajuan tehnik diagnosa pada dewasa ini, kasus-kasus tumor intrakranial menjadi lebih sering dilaporkan. Pada umumnya, tumor intrakranial timbul dengan cepat dan progressif, sehingga mendorong penderitanya untuk segera mendapatkan pengobatan ke dokter. Namun tidak demikian halnya dengan kasus-kasus meningioma dimana penderita datang pada keadaan yang sudah lanjut dan tentunya ukuran tumor sudah menjadi  sangat besar. Bahkan oleh karena perjalanannya yang sangat lambat sebagian besar kasus tanpa disertai adanya gejala-gejala klinik. Meningioma yang kecil atau dengan gejala yang minimal seringkali diketemukan secara kebetulan. Dari semua otopsi tumor, dilaporkan terdapat 1,44% meningioma intrakranial yang sebagian besar tanpa adanya gejala-gejala klinik.1
Seperti banyak kasus neoplasma lainnya, masih banyak hal yang belum diketahui dari meningioma. Tumor otak yang tergolong jinak ini secara histopatologis berasal dari sel pembungkus arakhnoid (arakhnoid cap cells) yang mengalami granulasi dan perubahan bentuk.2 Meningioma intrakranial merupakan tumor kedua yang tersering disamping Glioma, dan merupakan 13-20% dari tumor susunan saraf pusat.1 Etiologi tumor ini diduga berhubungan dengan genetik, terapi radiasi, hormon sex, infeksi virus dan riwayat cedera kepala. Patofisiologi terjadinya meningioma sampai saat ini masih belum jelas.2

DEFINISI
Meningioma adala tumor otak jinak yang berasal dari sel-sel yang terdapat pada lapisan meningen serta derivat-derivatnya. Di antara sel-sel meningen itu belum dapat dipastikan sel mana yang membentuk tumor tetapi terdapat hubungan erat antara tumor ini dengan villi arachnoid. Tumbuhnva meningioma kebanvakan di temnat ditemukan banyak villi arachnoid. Dari observasi yang dilakukan Mallary (1920) dan didukung Penfield (1923) didapatkan suatu konsep bahwa sel yang membentuk tumor ini ialah fibroblast sehingga mereka menyebutnya arachnoid fibroblast atau meningeal Fibroblastoma.3 Meningioma berasal dari leptomening yang biasanya berkembang jinak. Cushing, 1922 menamakannya meningioma karena tumor ini yang berdekatan dengan meningen.4
Ahli patologi pada umumnya lcbih menyukai label histologi dari pada label anatomi untuk suatu tumor. Namun istilah meningioma yang diajukan Cushing (1922) ternyata dapat diterima dan didukung oleh Bailey dan Bucy (1931).3
Orville Bailey (1940) mengemukakan bahwa sel-sel arachnoid berasal dari neural crest, sel-sel arachnoid disebut Cap cells; pendapat ini didukung Harstadius (1950), bermula dari unsur ectoderm. Zuich tetap menggolongkan meningioma ke dalam tumor mesodermal.3

INSIDENSI
Meningioma dapat dijumpai pada semua umur, namun paling banyak dijumpai pada usia pertengahan. Meningioma intrakranial merupakan 15­-20% dari semua tumor primer di regio ini. Meningioma juga bisa timbul di sepanjang kanalis spinalis, dan frekuensinya relatif lebih tinggi dibandingkan dengan tumor lain yang tumbuh di regio ini.3
Di intracranial, meningioma banyak ditemukan pada wanita dibanding pria (2 : 1), sedangkan pada kanalis spinalis lebih tinggi lagi (4 : 1). Meningioma pada bayi lebih banyak pada pria.3
Meningioma intrakranial merupakan tumor kedua yang tersering disamping Glioma, merupakan 13–20% dari tumor susunan saraf pusat. Meningioma dapat terjadi pada semua usia namun jarang didapatkan pada bayi dan anak-anak. Angka tertinggi penderita meningioma adalah pada usia 50-60 tahun. Meskipun demikian dilaporkan juga dua kasus meningioma kongenital pada bayi. KOOS dan MULLER menyatakan mulai usia 12 tahun insidens meningioma meningkat secara progressif. Meningioma ini lebih banyak didapatkan pada wanita dari pada laki-laki. Perbandingan antara wanita dan laki-laki adalah 3 : 2, sedangkan JACOBSON dkk mendapatkan perbandingan wanita dan laki-laki adalah 7 : 4.1
ETIOLOGI
Faktor-faktor terpenting sebagai penyebab meningioma adalah trauma, kehamilan, dan virus. Pada penyelidikan dilaporkan 1/3 dari meningioma mengalami trauma. Pada beberapa kasus ada hubungan langsung antara tempat terjadinya trauma dengan tempat timbulnya tumor. Sehingga disimpulkan bahwa penyebab timbulnya meningioma adalah trauma. Beberapa penyelidikan berpendapat hanya sedikit bukti yang menunjukkan adanya hubungan antara meningioma dengan trauma.1
Dilaporkan juga bahwa meningioma ini sering timbul pada akhir kehamilan, mungkin hal ini dapat dijelaskan atas dasar adanya hidrasi otak yang meningkat pada saat itu.1
Teori lain menyatakan bahwa virus dapat juga sebagai penyebabnya. Pada penyelidikan dengan light microscope ditemukan virus like inclusion bodies dalam nuclei dari meningioma. Tetapi  penyelidikan ini kemudian dibantah bahwa pemeriksaan electron misroscope inclusion bodies ini adalah proyeksi cytoplasma yang berada dalam membran inti.1

PATOGENESA
Patofisiologi terjadinya meningioma sampai saat ini masih belum jelas. Kaskade eikosanoid diduga memainkan peranan dalam tumorogenesis dan perkembangan edema peritumoral.2
Dari lokalisasinya Sebagian besar meningioma terletak di daerah supratentorial. Insidens ini meningkat terutama ada daerah yang mengandung granulatio Pacchioni. Lokalisasi terbanyak pada daerah parasagital dan yang paling sedikit pada fossa posterior.1
Etiologi tumor ini diduga berhubungan dengan genetik, terapi radiasi, hormon sex, infeksi virus dan riwayat cedera kepala. Sekitar 40-80% tumor ini mengalami kehilangan material genetik dari lengan panjang kromosom 22, pada lokus gen neurofibromatosis 2 (NF2). NF2 merupakan gen supresor tumor pada 22Q12, ditemukan tidak aktif pada 40% meningioma sporadik. Pasien dengan NF2 dan beberapa non-NF2 sindrom familial yang lain dapat berkembang menjadi meningioma multiple, dan sering terjadi pada usia muda. Disamping itu, deplesi gen yang lain juga berhubungan dengan pertumbuhan meningioma.2
Terapi radiasi juga dianggap turut berperan dalam genesis meningioma. Bagaimana peranan radiasi dalam menimbulkan meningioma masih belum jelas. Pasien yang mendapatkan terapi radiasi dosis rendah untuk tinea kapitis dapat berkembang menjadi meningioma multipel di tempat yang terkena radiasi pada dekade berikutnya. Radiasi kranial dosis tinggi dapat menginduksi terjadinya meningioma setelah periode laten yang pendek.2
Meningioma juga berhubungan dengan hormon seks dan seperti halnya faktor etiologi lainnya mekanisme hormon sex hingga memicu meningioma hingga saat ini masih menjadi perdebatan. Pada sekitar 2/3 kasus meningioma ditemukan reseptor progesterone. Tidak hanya progesteron, reseptor hormon lain juga ditemukan pada tumor ini termasuk  estrogen, androgen, dopamine, dan reseptor untuk platelet derived growth factor. Beberapa reseptor hormon sex diekspressikan oleh meningioma. Dengan teknik imunohistokimia yang spesifik dan teknik biologi molekuler diketahui bahwa estrogen diekspresikan dalam konsentrasi yang rendah. Reseptor progesteron dapat ditemukan dalam sitosol dari meningioma. Reseptor somatostatin juga ditemukan konsisten pada meningioma.2
Pada meningioma multiple, reseptor progesteron lebih tinggi dibandingkan pada meningioma soliter. Reseptor progesteron yang ditemukan pada meningioma sama dengan yang ditemukan pada karsinoma mammae. Jacobs dkk (10) melaporkan meningioma secara bermakna tidak berhubungan dengan karsinoma mammae, tapi beberapa penelitian lainnya melaporkan  hubungan karsinoma mammae dengan meningioma.2
Meningioma merupakan tumor otak yang pertumbuhannya lambat dan tidak menginvasi otak maupun medulla spinalis. Stimulus hormon merupakan faktor yang penting dalam pertumbuhan meningioma. Pertumbuhan meningioma dapat menjadi cepat selama periode peningkatan hormon, fase luteal pada siklus menstruasi dan kehamilan.2
Trauma dan virus sebagai kemungkinan penyebab meningioma telah diteliti, tapi belum didapatkan bukti nyata hubungan trauma dan virus sebagai penyebab meningioma. Philips et al melaporkan adanya sedikit peningkatan kasus meningioma setelah trauma kepala pada populasi western Washington state.2
KLASIFIKASI
Gambaran mikroskopik meningioma amat bervariasi, macam-macam klasifikasi diusulkan, namun Orville Bailey (1940) menganggap klasifikasi meningioma tidak diperlukan. Pandangan ini didasarkan secara biologis karma variasi-variasi histologis tersebut tidak banyak kaitannya dengan perangai biologi kelompok tumor ini.3
Klasifikasi menurut Kernohan dan Sayre, yaitu Meningioma meningotheliomatosa (syncytial, endothclimatous), Meningioma fibroblastic dan Meningioma angioblastik. Yang terakhir ada yang menggolongkan sebagai haemangioperisitoma. Tipe transisional atau tipe campuran digolongkan ke dalam kelompok meningioma meningotheliomatosa.3
WHO juga membuat suatu klasifikasi untuk meningioma, lihat table 2.1.
Low risk of Recurrence and Aggressive Growth   Grade I
Meningothelial meningioma
Fibrous (fibroblastic) meningioma
Transitional (mied) meningioma
Psammomatous Meningioma
Angiomatous meningioma
Mycrocystic meningioma
Lymphoplasmacyte-rich meningioma
Metaplastic meningioma
Secretory meningioma
Greater Likelihood of Recurrence, Aggressive behavior, or any Type with a High Proliferative Index  Grade II
Atypical meningioma
Clear cell meningioma (Intracranial)
Choroid meningioma
Grade III  Rhabdoid meningioma
Papillary meningioma
Anaplastic (malignant) meningioma
Tabel 2.1 Klasifikasi Meningioma menurut WHO2
Meningioma meningotheliomatosa
Terdiri atas sel-sel uniform, berinti bulat atau oval, mengandung satu atau dua nukleoli yang nyata, sedangkan membran sel tidak jelas, sebagian dari kelompok-kelompok sel tersebut tersusun dalam lobulus-lobulus membentuk massa yang solid. Jaringan ikat pada batas-batas lobulus. Whorls dan psammoma bodies juga merupakan gambaran khas tumor ini. Meningioma ftbroblastik Terdiri alas sel-sel pipih yang membentuk berkas-berkas yang sating beranyaman, kadang-kadang dengan bagian-bagian menyerupai struktur palisade. Sel-sel tersebut mirip dengan fibroblast, namun inti sel identik dengan inti sel meningioma meningiomatosa. Adanya serabut retikulin yang berlebihan dan serabut kolagen yang menjadi pemisah antara sel pada meningioma tipe ini, merupakan tanda yang khas.3
Meningioma angioblastik
Terdiri alas sel-sel tersusun padat, batas-batas sitoplasma tidak jelas, inti sel tersusun rapat. Sel-sel tersebut umumnya menempel pada dinding kapiler, namun kapiler-kapiler tersebut sebagian mengalami dilatasi, sebagian lagi kompresi, sehingga sukar untuk diidentifikasi. Bailey dkk. (1928) beranggapan bahwa sel-sel tumor ini berasal dari elemen dinding pembuluh darah. Beberapa penulis melaporkan bahwa meningioma angioblastik lebih sering kambuh.3
GAMBARAN HISTOPATOLOGI
Meningioma intrakranial banyak ditemukan di regio parasagital, selanjutnya di daerah permukaan konveks lateral dan falx cerebri. Di kanalis spinalis meningioma lcbih sering menempati regio torakal. Pertumbuhan tumor ini mengakibatkan tekanan hebat pada jaringan sekitamya, namun jarang menyebuk ke jaringan otak. Kadang-kadang ditemukan fokus-fokus kalsifikasi kecil-kecil yang berasal dari psammoma bodies, bahkan dapat ditemukan pembentukan jaringan tulang baru.3

Secara histologis, meningioma biasanya berbentuk globuler dan meliputi dura secara luas. Pada permukaan potongan, tampak pucat translusen atau merah kecoklatan homogen serta dapat seperti berpasir. Dikatakan atipikal jika ditemukan proses mitosis pada 4 sel per lapangan pandang elektron atau terdapat peningkatan selularitas, rasio small cell dan nukleus sitoplasma yang tinggi, uninterupted patternless dan sheet-like growth. Sedangkan pada anaplastik akan ditemukan peningkatan jumlah mitosis sel, nuklear pleomorphism, abnormalitas pola pertumbuhan meningioma dan infiltrasi serebral.  Imunohistokimia dapat membantu diagnosis meningioma. Pada pasien dengan meningioma, 80% menunjukkan adanya epithelial membrane antigen (EMA) yang positif. Stain negatif untuk anti-Leu 7 antibodi (positif pada Schwannomas) dan glial fibrillary acidid protein (GFAP).2
MANIFESTASI KLINIK
Meningioma tumbuhnya perlahan-lahan dan tanpa memberikan gejala-gejala dalam waktu yang lama, bahkan sampai bertahun-tahun. Ini khas untuk meningioma tetapi tidak pathognomonis. Diperkirakan meningioma intrakranial yang merupakan 1,44% dari seluruh otopsi sebagian besar tidak menunjukkan gejala-gejala dan didapatkan secara kebetulan. Dari permulaan sampai timbulnya gejala-gejala rata-rata ± 26 bulan, dilaporkan juga gejala-gejala yang lama timbulnya yaitu antara 20 — 30 tahun. Walaupun demikian gejala-gejala yang cepat tidak menyingkir kan adanya meningoma.1
Gejala-gejala umum, seperti juga pada tumor intracranial yang lain misalnya sakit kepala, muntah-muntah, perubahan mental atau gejala-gejala fokal seperti kejang-kejang, kelumpuhan, atau hemiplegia. Gejala umum ini sering sudah ada sejak lama bahkan ada yang bertahun-tahun sebelum penderita mendapat perawatan dan sebelum diagnosa ditegakkan.1
Gejala-gejala yang paling sering didapatkan adalah sakit kepala. Gejala klinis lain yang paling sering adalah berturut-turut sebagai berikut :
  • kejang-kejang (±48%)
  • gangguan visus (± 29%)
  • gangguan mental (± 13%)
  • gangguan fokal (± 10%)
Tetapi timbulnya tanda-tanda dan gejala-gejala ini tergantung pada letak tumor dan tingginya tekanan intrakranial. Tanda-tanda fokal sangat tergantung dari letak tumor, gejala-gejala  bermacam-macam sesuai dengan fungsi jaringan otak yang ditekan atau dirusak, dapat perlahan-lahan atau cepat. Menurut LEAVEN gangguan fungsi otak ini penting untuk diagnosa dini. Gejala-gejala ini timbul akibat hemodynamic steal dalam satu hemisfer otak, antara hemisfer atau dari otak kedalam tumor.1



Sakit Kepala
Merupakan gejala yang paling sering, sakit kepala ini tidak khas, dapat umum atau terlokalisir  ada daerah yang berlainan. Hal ini sudah lazim walaupun tidak dikaitkan dengan meningkatnya tekanan intracranial. Meningioma Intra Ventrikuler seringkali mengalami sakit kepala dan peningkatan tekanan intrakranial, karena meningioma di tempat tersebut dapat bergerak dan dapat mengadakan penyumbatan pada aliran cairan serebrospinalis. Sakit kepala tersebut bersifat unilateral dan gejala-gejala ini mungkin hilang timbul. Selain sakit kepala juga disertai mual dan muntah-muntah.1

Kejang
Didapati 48% dari kasus meningioma mengalami kejang-kejang terutama pada meningioma parasagittal dan lobus temporalis, Adanya kejang-kejang ini akan memperkuat diagnosa.1

Gangguan Mata
Gangguan mata yang terjadi pada meningioma dapat berupa :
  • penurunan visus
  • papil oedema
  • nystagmus
  • gangguan yojana penglihatan
  • gangguan gerakan bola mata
  • exophthalmus.1

Hemiparese
Lebih sering didapatkan pada meningioma dibandingkan dengan tumor-tumor intrakranial yang lain. 10% dari kasus meningiomadidapati kelumpuhan fokal, Crose dkk mendapatkan tiga dari 13 kasusnya dengan hemi parese disertai gangguan sensoris dari N V.1
Gangguan mental
Sering juga didapatkan gangguan mental, tentunya berhubungan pula dengan lokalisasi dari tumor.Dilaporkan 13% dari kasus-kasus RAAF (29) dengan gangguan mental. Gejala mental seperti: dullness, confusion stupor merupakan gejala-gejala yang paling sering.1
Disamping gejala-gejala tersebut di atas juga sering didapatkan gangguan saraf otak (nervus cranialis) terutama yang paling sering dari kasus-kasus Crouse yaitu N II, V, VI, IXdan X. Gejala yang menarik adalah adanya Intermittent cerebral symptoms. Pada 219 penderita dengan meningioma supra tentorial didapatkan ganggnan fungsi serebral yang mendadak intermitten dan sementara dapat beberapa menit atau lebih dari sehari. Gejala-gejala dapat berupa afasia, kelumpuhan dari muka dan lidah, hemi plegia, vertigo, buta, ataxia, hallusinasi (olfaktoris) dan kejang-kejang. Setengah dari kasus-kasus ini gangguan fungsi serebral berulang-ulang, karena terjadi pada usia lanjut maka seringkali diagnosa membingungkan dengan suatu infark otak atau insuffuiensia serebrovaskuler, migrain, dan multiple sclerosis. Pada umumnya C.V.A. dapat dibedakan dengan tumor intrakranial dengan adanya gejala-gejala yang mendadak dan perlahan-lahan diikuti dengan kemajuan dari gejala-gejala neurologis. Bermacam-macam gejala eurologis yang paling sering menimbulkan kesalahan diagnose.1

Tanda-tanda yang menyesatkan (False Localizing Signs = FLS)
FLS dari tumor-tumor intrakranial adalah tanda-tanda yang tidak semuanya berhubungan dengan gangguan fungsi pada tempat tumor tersebut. Biasanya terlihat sebagai gejala fokal dari tempat-tempat yang jauh dari tumor di mana hal ini dapat membingungkan untuk menentukan lokalisasi tumor tersehut. Seperti biasanya diagnosa klinik ditegakkan dari kumpulan/tanda-tanda, tetapi kurangnya pengetahuan akan FLS menyebabkan kesalahan-kesalahan pada diagnosa, apabila pada kasus-kasus yang tanda-tandanya tidak jelas. Dari 250 kasus meningioma intrakranial didapatkan 101 kasus dengan FLS. Diagnosa yang salah karena gejala-gejala yang tidak jelas disertai adanya FLS. Gejala-gejala yang tidak jelas dapat disebabkan oleh karena adanya Silent area di mana tumor-tumor itu pada permulaannya tidak menunjukkan gejala-gejala. Yang termasuk silent area: parasagital anterior, konveksitas frontal dan intraventrikuler.1

PROSEDUR DIAGNOSTIK
Diagnosa meningioma dapat ditentukan atas beberapa pemeriksaan sebagai berikut :
  • Elektroensefalografi (E.E.G.).
  • X ray foto tengkorak.
  • Angiografi
  • Pneumoensefalografi atau Ventrikulografi.
  • Brain Scan.
  • Computerized Tomography Scan (CT scan).
  • Histopatologik.
  • Tissue Culture1
Elektroensefalografi (EEG)
Tumor otak memberi EEG abnormal pada 75–85% dari kasus dan 15 — 25% dari penderita dengan tumor otak mempunyai EEG yang normal. Tumor otak sendiri tidak memberi aktivitas listrik abnormal. Hanya neuron-neuron yang membuat ini pada daerah dekat tumor menjadi abnormal sedemikian rupa sehingga hypersynchronisasi dari pelepasan-pelepasan listrik dari beribu-ribu atau berjuta-juta sel saraf membentuk gelombang lambat atau gelombang runcing pada EEG. Mungkin tumor ini memberi kelainan metabolik dari neuron-neuron didekatnya, mungkin dengan tekanan langsung, oedema atau mengacau (merusak) innervasi daerahnya. Meningoma menunjukkan sedikit abnormalitas pada E.E.G. Pada kasus-kasus didapatkan 53% dengan focus abnormal. Pada meningioma intraventriculer enam dari delapan kasus menunjukkan EEG yang abnormal.1
Foto Tengkorak
Beberapa sarjana menyatakan bahwa perubahan-perubahan dari X foto tengkorak pada meningioma 22,5% adalah normal, 75,5% abnormal. Kelainan radiologis tersebut adalah:
  • Hyperostosis : 25% – 44,1%
  • Pembesaran dari canalis yang dilalui oleh arteri meningiamedia (foramen Spinosum) : 25%
  • Perkapuran dari tumor : 3% — 20%
  • Kerusakan dari tulang : 1,5% – 16,1%
  • Pembuatan specule : 4,3%  adalah pembuatan tulang-tulang baru sebagai tiang yang ramping tegak lurus pada permukaan tulang yang normal.
  • Penebalan tulang yang difus
Hyperostosis dan kalsifikasi tumor terutama Psammomatous merupakan tanda yang paling penting untuk diagnosa meningioma disamping peningkatan Vascularisasi dan kerusakan tulang.1

Angiografi
Kelainan pembuluh darah yang paling khas pada meningioma adalah adanya pembuluh darah yang memberi darah pada neoplasma oleh cabang-cabang arteri sistim karotis eksterna. Bila mendapatkan arteri karotis ekstema yang memberi darah ke tumor yang letaknya intrakranial maka ini mungkin sekali neningioma.1
Meningioma menunjukkan ciri-ciri paling khas sebagai berikut:: (i) Mendapat darah dari sistim karotis eksterna. (ii) Homogenous akan tetapi sharphy sircumscribed cloud, ya itu adanya tumor cloud yang homogen dari cairan kontras pada seluruh tumor. Batas vaskuler intrinsik dari meningioma sering jelas sekali dan konfigurasinya berbentuk bulat-bulatan (lobulated). Dan (iii). Tetap adanya cairan kontras dalam tumor.1
Terdapat tetap adanya tumor cloud untuk waktu yang agak lama pada serialogram. Tumor Stain masih terlihat pada film terakhir ialah delapan sampai sembilan detik setelah permulaan dari injeksi cairan kontras. (iii) lebih dapat dipercaya daripada (ii).1
Pneumoensefalografi atau Ventrikulografi
Pneumografi dapat menunjukkan paling jelas tumor intraventrikuler dan tumor yang letaknya dalam, dekat pada ventrikel atau mengadakan invasi pada struktur di garis tengah (invading midline structures).1
Brain Scan
Brainscan biasanya kurang cermat untuk diagnosa dari tumor yang tumbuh lambat dan berasal dari glia. Mungkin tak lebih dari separo menunjukkan Brainscan yang positip. Keterbatasan atau kejelekan dari radionucleide brainscan ini ialah tak dapat memberi petunjuk yang dapat dipercaya mengenai jenis atau macam nature dari lesi. Ia hanya menunjukkan suatu daerah dengan uptake yang abnormal dalam kepala, yang dapat sebagai neoplasma, vaskuler, radang atau trauma. Ia tak memberi informasi mengenai status dari otak dan derajad dari deformitas atau adanya edema otak, dilatasi ventrikel atau tekanan intrakranial yang tinggi. Dalam hal ini, C.T. scan dari otak lebih superior dibandingkan dengan isotop brainscan.1
Computerized Tomography scan (CT scan)
Meningioma biasanya lebih padat dibandingkan dengan otak oleh karena adanya Calcium dalam tumor. Nilai absorpsi mungkin antara 20 – 300 Um, dan lesi-lesi itu dengan densitas sedang, bertambah jelas dengan penyuntikan, kontras walau dengan jumlah yang sedikit (20 – 40 cc). Bila meningioma dengan densitas sangat mendekati otak,maka kita dapat salah menerka edema sebagai tumor dan dapat mendiagnosis salah sebagai glioma. Sesuai dengan laporan BECKER dkk (1) bila meningioma mengandung banyak calcium, ia sangat padat dan diagnosisnya jelas.1
CT. Scan dapat menunjukkan ventrikel dan ruangan subarachnoid, juga massa tumor, sering dapat memberi informasi tentang lokalisasi secara terperinci. Histopatologik. Histopatologi dari meningioma menunjukkan gambaran yang beraneka ragam. Beberapa sarjana membagi menjadi gambaran yang sederhana didasarkan jenis yang paling sering didapatkan.1
Pembiakan jaringan (Tissue Culture)
Sejak tahun 1928 pembiakan jaringan meningioma telah dilakukan, tetapi tidak didapatkan bentuk-bentuk pertumbuhan, sampai COSTERO dkk pada th 1955 mendapatkan pertumbuhan meningioma whorls yang khusus. Bentuk whorls tidak selalu didapatkan pada semua pembiakan jaringan meningioma, tetapi whorls ini merupakan tanda khas adanya meningioma dan tidak pernah didapatkan pada tumor-tumor yang lain baik intra maupun ekstraserebral.1
Menurut U.I.C.C. (Unio Internationalis Contra Cancrum) gambaran histopatologi sebagai berikut:
  • Epitheloid
  • Meningotheliomatous
  • Endotheliomatous
  • Fibroblastic / Fibromatous
  • Psammomatous1

2.9 PENATALAKSANAAN
Terapi meningioma masih menempatkan reseksi operatif sebagai pilihan pertama. Beberapa faktor yang mempengaruhi operasi removal massa tumor ini antara lain lokasi tumor, ukuran dan konsistensi, vaskularisasi dan pengaruh terhadap sel saraf, dan pada kasus rekurensi, riwayat operasi sebelumnya dan atau radioterapi. Lebih jauh lagi, rencana operasi dan tujuannya berubah berdasarkan faktor resiko, pola, dan rekurensi tumor. Tindakan operasi tidak hanya mengangkat seluruh tumor tetapi juga termasuk dura, jaringan lunak, dan tulang untuk menurunkan kejadian rekurensi.4 Klasifikasi Simpson untuk reseksi meningioma intracranial dapat dilihat pada table 2.2

Rencana preoperatif
Pada pasien dengan meningioma supratentorial, pemberian antikonvulsan dapat segera diberikan, deksametason diberikan dan dilindungi pemberian H2 antagonis beberapa hari sebelum operasi dilaksanakan.4
Pemberian antibiotik perioperatif digunakan sebagai profilaksis pada semua pasien untuk organisme stafilokokkus, dan pemberian cephalosporin generasi III yang memiliki aktifitas terhadap organisem pseudomonas, serta pemberian metronidazol (untuk organisme anaerob) ditambahkan apabila operasi direncanakan dengan pendekatan melalui mulut, sinus paranasal, telinga, atau mastoid.4
Grade I Gross total resection of tumor, dural attachments and abnormal bone
Grade II Gross total resection of tumor, coagulation of dural attachments
Grade III Gross total resection of tumor, without resection or coagulation of dural attachments, or alternatively of its extradural extensions ( e.g invaded sinus or hyperostotic bone)
Grade IV Partial resection of tumor
Grade  V Simple decompression (biopsy)
Tabel 2.2 Klasifikasi Simpson untuk reseksi meningioma intracranial4

Operasi
Meningioma yang terletak di vault biasanya dapat dioperasi seluruhnya. Pada basis otak terdapat kesukaran tekhnis untuk diambil seluruhnya.1
Drainage ventrikel
Cara ini digunakan umpamanya pada neoplasma dari fossa posterior dengan obstruksi akut dari sistem ventrikel, tekanan intrakranial meningkat secara massif dan oedema otak yang ikut menyertainya.1
Penutupan vaskuler
Cara ini digunakan paling sering pada meningioma dengan banyak sekali pembuluh darah (highly vascular meningioma). Biasanya dilakukan ± 24 jam sebelum operasi yaitu penutupan dari arteria karotis eksterna yang memberi darah pada tumor dengan macam-macam tehnik embolisasi.1
Pembesaran lapangan operasi (Operative magnification)
Penggunaan microscope bedah atau loupe dengan cahaya fiberoptic memberi dimensi baru untuk pendekatan operasi, dari banyak tnmor.1

Terapi Ajuvan
Radioterapi
Penggunaan external beam irradiation pada meningioma semakin banyak dipakai untuk terapi. External beam irradiation dengan 4500-6000 cGy dilaporkan efektif untuk melanjutkan terapi operasi meningioma reseksi subtotal, kasus-kasus rekurensi baik yang didahului dengan operasi sebelumnya ataupun tidak. Pada kasus meningioma yang tidak dapat dioperasi karena lokasi yang sulit, keadaan pasien yang buruk, atau pada pasien yang menolak dilakukan operasi, external beam irradiation masih belum menunjukkan keefektifitasannya. Teori terakhir menyatakan  terapi external beam irradiation tampaknya akan efektif pada kasus meningioma yang agresif (atyppical, malignan), tetapi informasi yang mendukung teori ini belum banyak dikemukakan.4
Efektifitas dosis yang lebih tinggi dari radioterapi harus dengan pertimbangan komplikasi yang ditimbulkan terutama pada meningioma. Saraf optikus sangat rentan mengalami kerusakan akibat radioterapi. Komplikasi lain yang dapat ditimbulkan berupa insufisiensi  pituitari ataupun nekrosis akibat radioterapi.4
Radiasi Stereotaktik
Terapi radiasi tumor menggunakan stereotaktik pertama kali diperkenalkan pada tahun 1960an menggunakan alat Harvard proton beam. Setelah itu penggunaan stereotaktik  radioterapi ini semakin banyak dilakukan untuk meningioma. Sumber energi yang digunakan didapat melalui teknik yang bervariasi, yang paling sering digunakan adalah sinar foton yang berasal dari Co gamma (gamma knife) atau linear accelerators (LINAC) dan partikel berat (proton, ion helium) dari cyclotrons. Semua teknik radioterapi dengan stereotaktik ini dapat mengurangi komplikasi, terutama pada lesi dengan diameter kurang dari 2,5 cm.4
Steiner dan koleganya menganalisa pasien meningioma yang diterapi dengan gamma knife dan diobservasi selama 5 tahun. Mereka menemukan sekitar 88% pertumbuhan tumor ternyata dapat dikontrol. Kondziolka dan kawan-kawan memperhitungkan pengontrolan pertumbuhan tumor dalam 2 tahun pada 96 % kasus. Baru-baru ini peneliti yang sama melakukan studi dengan sampel 99 pasien yang diikuti selama 5 hingga 10 tahun dan didapatkan pengontrolan pertumbuhan tumor  sekitar 93 % kasus dengan 61 % massa tumor mengecil. Kejadian defisit neurologis baru pada pasien yang diterapi dengan stereotaktik tersebut kejadiannya sekitar 5 %.4
Kemoterapi
Modalitas kemoterapi dengan regimen antineoplasma masih belum banyak diketahui efikasinya untuk terapi meningioma jinak maupun maligna. Kemoterapi sebagai terapi ajuvan untuk rekuren meningioma atipikal atau jinak baru sedikit sekali diaplikasikan pada pasien, tetapi terapi menggunakan regimen kemoterapi (baik intravena atau intraarterial cis-platinum, decarbazine (DTIC) dan adriamycin) menunjukkan hasil yang kurang memuaskan (DeMonte dan Yung), walaupun regimen tersebut efektifitasnya sangat baik pada tumor jaringan lunak. Laporan dari Chamberlin pemberian terapi kombinasi menggunakan cyclophosphamide, adriamycin, dan vincristine dapat memperbaiki angka harapan hidup dengan rata-rata sekitar 5,3 tahun. Pemberian obat kemoterapi lain seperti hydroxyurea sedang dalam penelitian. Pertumbuhan sel pada meningioma dihambat pada fase S dari siklus sel dan menginduksi apoptosis dari beberapa sel dengan pemberian hydroxyurea. Dan dilaporkan pada satu kasus pemberian hydroxyurea ini memberikan efek pada pasien-pasien dengan rekurensi dan meningioma yang tidak dapat direseksi. Pemberian Alfainterferon dilaporkan dapat memperpanjang waktu terjadinya rekurensi pada kasus meningioma yang agresif. Dilaporkan juga terapi ini kurang menimbulkon toksisitas dibanding pemberian dengan kemoterapi.4
Pemberian hormon antogonis mitogen telah juga dilakukan pada kasus dengan meningioma. Preparat yang dipakai biasanya tamoxifen (anti estrogen) dan mifepristone (anti progesteron). Tamoxifen (40 mg/m2 2 kali/hari selama 4 hari dan dilanjutkan 10 mg 2 kali/hari) telah digunakan oleh kelompok onkolologi Southwest pada 19 pasien dengan meningioma yang sulit dilakukan reseksi dan refrakter. Terdapat pertumbuhan tumor pada 10 pasien, stabilisasi sementara pertumbuhan tumor pada 6 pasien, dan respon minimal atau parsial pada tiga pasien.
Pada dua studi terpisah dilakukan pemberian mifepristone (RU486) 200 mg perhari selama 2 hingga 31 bulan. Pada studi yang pertama didapatkan 5 dari 14 pasien menunjukkan perbaikan secara objektif yaitu sedikit pengurangan massa tumor pada empat pasien dan satu pasien gangguan lapang pandangnya membaik walaupun tidak terdapat pengurangan massa tumor; terdapat pertumbuhan ulang pada salah satu pasien tersebut. Pada studi yang kedua dari kelompok Netherlands dengan jumlah pasien 10 orang menunjukkan pertumbuhan tumor berlanjut pada empat pasien, stabil pada tiga pasien, dan pengurangan ukuran yang minimal pada tiga pasien. Tiga jenis obat tersebut sedang dilakukan penelitian dengan jumlah sampel yang lebih besar pada meningioma tetapi sampai sekarang belum ada terapi yang menjadi prosedur tetap untuk terapi pada tumor ini.4

DIAGNOSIS BANDING
Diagnosa banding tergantung dari bentuk gejala sebenarnya dan usia penderita. Telah dibuat sejumlah diagnosa banding pada beberapa penyelidikan.Kira-kira separo dari kasus-kasus dengan insuffisiensia serebral sepintas lalu dan berulang-ulang pada penderita yang tua menyerupai infark otak atau insuffiensia serebro vaskuler. Seringkali juga menyerupai chronic subdural hematoma, perdarahan subarachnoid dan meningitis serosa.1

PROGNOSIS
Pada umnmnya prognosa meningioma adalah baik, karena pengangkatan tumor yang sempurna akan memberikan peyembuhan yang permanen. Pada orang dewasa snrvivalnya relatif lebih tinggi dibandingkan pada anak-anak, dilaporkan survival rate lima tahun adalah 75%. Pada anak-anak lebih agresif, perubahan menjadi keganasan lebih besar dan tumor dapat menjadi sangat besar. Pada penyelidikan pengarang-pengarang barat lebih dari 10% meningioma akan mengalami keganasan dan kekambuhannya tinggi.1
Sejak 18 tahun meningioma dipandang sebagai tumor jinak, dan bila letaknya mndah dapat diangkat seluruhnya. Degenerasi keganasan tampak bila ada:
  • invasi dan kerusakan tulang
  • tumor tidak berkapsul pada saat operasi
  • invasi pada jaringan otak.1
Angka kematian (mortalitas) meningioma sebelum operasi jarang dilaporkan, dengan kemajuan tehnik dan pengalaman operasi para ahli bedah maka angka kematian post operasi makin kecil. Diperkirakan angka kematian post operasi selama lima tahun (1942–1946) adalah 7,9% dan (1957–1966) adalah8,5%. Sebab-sebab kematian menurut laporan-laporan yang terdahulu yaitn perdarahan dan oedema otak.1



























KESIMPULAN
Meningioma intrakranial merupakan tumor intrakranial kedua yang tersering disamping glioma, perjalananya sangat lambat dan lebih sering didapatkan pada wanita pada usia 50 – 60 th. Diduga sebagai penyebabnya adalah trauma, kehamilan dan virus. Lokalisasi tersering didaerah supra tentorial di para sagital. Permulaan sampai timbul gejala-gejala rata-rata 26 bulan. Gejala-gejala umum seperti tumor intrakranial disertai gejala-gejala fokal tergantung lokalisasi dari tumor. Diagnosa dibuat berdasarkan pemeriksaan tumor intracranial pada umumnya, yaitu dibuat berdasarkan pemeriksaan klinik , E.E.G., x-foto tengkorak, angiografi, PEG atau ventrikulografi. Diagnosa banding seringkali menyerupai insuffisiensi serebral sementara dan berulang-ulang,infark otak, chronic  subdural hematoma, perdarahan sub archnoid dan meningitis.serosa. Pengobatan dengan operasi, drainage ventrikel, penutupan vaskuler, pembesaran lapangan operasi. Prognosa pada umumnya baik, survival rate lima tahun adalah 75%. Angka kematian : diperkirakan post operasi selama lima tahun (1942 – 1946) adalah 7,9% dan (1957 – 1966) adalah 8,5%.











DAFTAR PUSTAKA

  1. Widjaja D, Fauziah B. Meningioma Intrakranial. 1979. Diunduh dari http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/09MeningiomaIntrakranial016.pdf/09MeningiomaIntrakranial016.html
  2. 2. Manajemen Meningioma. Diunduh dari http://www.neuro-onkologi.com/articles/Manajemen Meningioma.doc
  3. 3. Patogenesis Histopatologi dan lasifikasi Meningioma. Diunduh dari www.neuro-onkologi.com/…/Patogenesis, histopatologi dan klasifikasi meningioma.doc
  4. Yusup FXEG. Histopatologi Tumor Otak. 1992. Diumduh dari http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/09HistopatologiTumorOtak077.pdf/09HistopatologiTumorOtak077.html
Description: MENINGIOMA Rating: 4.5 Reviewer: Ningsih iyya - ItemReviewed: MENINGIOMA

No comments:

Post a Comment

Google+ Followers